Іхтіоз: причини виникнення, симптоми і лікування.

Іхтіоз - це спадкове захворювання шкіри схоже на дерматоз. Патологія виражається характерним порушенням процесу зроговіння і появи на тілі лусочок, схожих на риб`ячу луску. Звідси і назва хвороби, воно походить від грецького слова ichthys - риба.

Причини виникнення іхтіозу

Основною причиною захворювання є генна мутація, яка здатна передаватися через покоління. Вченими досі не розгаданий біохімічний процес, який лежить в основі захворювання. Характерними симптомами є підвищення рівня холестерину, надмірне накопичення амінокислот, порушення обміну речовин. Мутація, викликана іхтіозом, веде до зниження обмінних процесів: знижується їх активність, порушується терморегуляція шкірних покривів, збільшується участь ферментів в окисних процесах в зовнішніх шарах шкіри. У людей, які страждають іхтіозом, помічається зниження функцій щитовидних і статевих залоз, наднирників, виникають труднощі з діяльністю потових залоз, з`являється відхилення в зроговінні шкіри, сповільнюється відторгнення мертвих клітин епідермісу, порушується процес засвоєння вітаміну А.

Тіло хворого виглядає дуже непривабливо, воно покривається лусочками, а між ними скупчуються амінокислотні комплекси, що не були засвоєні організмом. Застій речовин дають цементуючим ефектом на шкірі, в результаті чого ороговілі клітини щільно зчіплюються між собою зі здоровими клітинами. Відділення лусочок завдає хворому сильні больові відчуття.

• Причини виникнення іхтіозу
• види іхтіозу
• симптоми іхтіозу
• діагностика захворювання
• лікування іхтіозу
• профілактика захворювання
• прогноз захворювання

види іхтіозу

Розрізняються кілька видів іхтіозу:

• вульгарний (звичайний);
• змієподібний;
• перламутровий (блискучий);
• голчастий;
• чорний;
• ламеллярную.

Існує ще одна форма іхтіозу, виділена в окрему групу - вроджений іхтіоз. Він виникає у плода ще в утробі матері і виражається порушенням процесу нормального зроговіння шкіри. Дитина народжується з цією патологією при наявності у нього генів обох батьків. Однак специфічний прояв гена може не викликати 100% його передачу. Зазвичай вроджена форма іхтіозу не сумісна з життям дитини.

Вульгарний іхтіоз є найпоширенішою спадковою формою іхтіозу. Зазвичай розвивається в період статевого дозрівання.

Чорний іхтіоз розвивається у людей похилого віку, коли старіюча шкіра схильна до структурних змін і посиленого формування пігментних плям.

Особливо яскраво симптоми захворювання проявляються у дітей молодшого віку. Вогнища ураження тканин вельми значні і не помітити їх неможливо. Шкірні покриви стають сухими за рахунок порушення вироблення шкірного сала. Волосся на голові стає рідким і випадають, стають сухими і ламкими. Діти відстають у розвитку від своїх однолітків не тільки за фізіологічними показниками, а й в розумовому розвитку. Імунна система слабшає, що дозволяє розвиватися інфекційних і запальних захворювань.

симптоми іхтіозу

Клінічні симптоми іхтіозу залежать від форми захворювання. Для вульгарного іхтіозу характерні наступні симптоми:

• сухість шкірних покривів;
• шорсткість;
• освіту світло-сірих або темно-сірих лусочок;
• поява рогових пробок біля основи волосяних фолікулів;

При інших формах іхтіозу спостерігаються:

• лусочки чорно-коричневого кольору;
• між лусочками виникають тріщини, що робить їх схожими на зміїну шкіру;
• уражені ділянки локалізуються на спині, шиї, нижні і верхні кінцівки, живіт і волосяну частину голови.

діагностика захворювання

Діагностика захворювання не становить труднощів. Лікар дерматолог з легкістю діагностує захворювання. У деяких випадках проводять гістологічні дослідження для точного його підтвердження.

лікування іхтіозу

Лікування іхтіозу проводить лікар-дерматолог в стаціонарі або амбулаторно (в залежності від тяжкості захворювання).

Хворому призначаються вітаміни А, Е, В, С і нікотинова кислота тривалий час багаторазовими курсами в високих дозах. Також призначаються препарати, що сприяють пом`якшенню лусочок (ліпотропні дією). Для підвищення резистентності організму призначаються препарати, що містять мікроелементи, переливання плазми крові, гамма-глобулін, екстракт алое. Якщо спостерігаються системні ураження щитовидної або підшлункової залози, призначається відповідне лікування: тіреодін в першому випадку і інсулін у другому.

У дуже важких випадках або при вродженої формі захворювання призначають гормонотерапію. У період нормалізації стану проводять планові обстеження для контролю загального стану хворого і запобігання розвитку ускладнень.

Локальна терапія включає в себе прийом ванн з розчином перманганату калію, сіллю, крохмалем і змазуванням уражених ділянок кремом. Воду для ванн насичують вітаміном А, хлористим натрієм і сечовиною.

Опромінення ультрафіолетом уражених ділянок, купання в морі і помірні сонячні ванни сприяють поліпшенню стану шкірних покривів. Хворим з іхтіозом рекомендовані сульфідні і вуглекислі ванни, стимулюючі процеси метаболізму в дермі. У стані ремісії в якості профілактичних заходів показані мулові і торф`яні грязі. Поліпшення стану хворого спостерігається в разі санаторно-курортного лікування. У домашніх умовах можна приймати ванни з морською сіллю, бурою і гліцерином. Такі ванни краще чергувати: один день-з бурою і сіллю, в іншій - гліцерин в комбінації з бурою. Також дуже ефективні ванни з додаванням хвої, чаю і з сінної потертю.

профілактика захворювання

Запобігти розвитку іхтіозу неможливо, але сучасна медицина може запобігти народженню хворої дитини. Основний профілактикою захворювання є спостереження сімейних пар з метою визначення генетичного ризику. Для пар, в сім`ях яких були випадки захворювання іхтіозом, проводяться консультації з метою освіти і роз`яснення причин захворювання. Деяким сімейним парам протипоказано мати дітей в разі обтяженої спадковості хоча б одного з батьків. Таким парам рекомендується усиновлення дітей-сиріт, так як ризик народження хворої дитини дуже великий.

прогноз захворювання

На жаль, прогноз захворювання завжди несприятливий. Тому що навіть в легкій формі існує ризик приєднання системних захворювань і прогресування хвороб обміну речовин.